¿Qué es la metahemoglobinemia?
La metahemoglobinemia es una enfermedad de la sangre en la que hay una deficiencia de oxígeno en las células. La hemoglobina, una proteína ligada a los glóbulos rojos, transporta el oxígeno a través de la circulación. Normalmente, la hemoglobina transporta el oxígeno a las células de todo el cuerpo. Sin embargo, la metahemoglobina es una forma de hemoglobina que transporta el oxígeno a través de la sangre, pero no lo libera en las células. Cuando el cuerpo crea una cantidad excesiva de metahemoglobina, esta comienza a reemplazar la hemoglobina normal. Esto puede provocar que no llegue suficiente oxígeno a las células. Los síntomas comunes asociados con la metahemoglobinemia son cianosis (color azulado de la piel, especialmente en los labios y los dedos), dolor de cabeza, mareos, dificultad para respirar, náuseas y mala coordinación muscular. Los síntomas graves incluyen depresión del sistema nervioso central, acidosis metabólica, convulsiones, arritmias, coma y muerte.
La inyección de azul de metileno se utiliza en el tratamiento de la metahemoglobinemia, este artículo arrojará luz sobre cómo funciona el azul de metileno en el tratamiento de esta enfermedad.
Antes de profundizar en el azul de metileno y su tratamiento, analizaremos un poco más la metahemoglobinemia. Los síntomas de la metahemoglobinemia difieren según el tipo. La metahemoglobinemia se clasifica en dos tipos: adquirida y congénita .
Genético o congénito
La metahemoglobinemia puede ser congénita, es decir, la persona nace con ella. La metahemoglobinemia congénita es causada por un defecto genético que se transmite de padres a hijos. Este defecto genético provoca la falta de una determinada enzima o proteína. Esta proteína es la encargada de convertir la metahemoglobina en hemoglobina. La metahemoglobinemia congénita es mucho menos frecuente que la metahemoglobinemia adquirida .
La metahemoglobinemia congénita se clasifica en tres categorías.
TIPO 1 – La forma más frecuente de metahemoglobinemia congénita es el tipo 1. Se da cuando ambos padres tienen el gen pero no padecen la enfermedad. Afecta exclusivamente a los glóbulos rojos. El único síntoma que suele aparecer es la cianosis. Las personas con diabetes tipo 1 pueden tener la piel azulada toda la vida sin experimentar ningún síntoma adicional. Pueden recibir tratamiento con fines estéticos. Las personas de este tipo tienen más probabilidades de desarrollar formas adquiridas.
Enfermedad de la hemoglobina M: este tipo de enfermedad es causada por una mutación genética que puede o no heredar de sus padres. No presenta síntomas y no requiere tratamiento.
TIPO 2 – La deficiencia de citocromo b5 reductasa es otro nombre para el tipo 2. Es el tipo menos común de metahemoglobinemia. El tipo 2 afecta a todas las células del cuerpo. El gen defectuoso solo tiene que transmitirse de uno de los padres. Puede provocar graves problemas de desarrollo y la incapacidad de prosperar. Los bebés que nacen con diabetes tipo 2 generalmente mueren durante el primer año.
Adquirido
También se denomina metahemoglobinemia aguda. La forma más frecuente de metahemoglobinemia es la metahemoglobinemia adquirida. Es causada por la ingestión de ciertos medicamentos, sustancias químicas o alimentos. Las personas que tienen una versión hereditaria de la enfermedad tienen más probabilidades de desarrollar la forma adquirida. Sin embargo, la mayoría de las personas que desarrollan esta enfermedad no tienen un problema congénito. Si la metahemoglobinemia adquirida no se trata a tiempo, puede ser mortal. Los bebés son los más vulnerables a esta enfermedad. Los bebés pueden desarrollar metahemoglobinemia adquirida por causas como el consumo de Bencozaína, agua de pozo contaminada y alimentos sólidos.
Los adultos suelen contraer metahemoglobinemia adquirida después de someterse a procedimientos médicos en los que se emplean anestésicos tópicos, que suelen administrarse sobre la piel. Entre ellos se encuentran la benzocaína, la lidocaína y la prilocaína.
¿Cómo funciona el azul de metileno?
El azul de metileno es conocido por sus propiedades oxidantes, y es por esta característica que funciona como un tratamiento para la metahemoglobinemia. El azul de metileno oxida el NADPH y lo convierte en azul de leucometileno. El azul de leucometileno luego oxida la metahemoglobina y la convierte en hemoglobina. El azul de metileno devuelve el hierro de la hemoglobina a su condición natural (reducida) de transporte de oxígeno. Esto se logra al suministrar un aceptor de electrones ficticio.
El tratamiento con azul de metileno no funcionará en personas con deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), ya que la G6PD es un compuesto crucial para generar NADPH y, en ausencia de suficiente NADPH, el azul de metileno administrado no podrá convertirse o reducirse en azul de leucometileno. El exceso de azul de metileno no reducido puede oxidar la propia hemoglobina, creando más metahemoglobina.
¿Cómo se administra el tratamiento con Azul de Metileno?
La pronta identificación de la enfermedad y el inicio del tratamiento, cuando corresponda (en particular en el caso de la metahemoglobinemia adquirida), son importantes en el tratamiento de la metahemoglobinemia. Al mismo tiempo, puede ser necesario iniciar pruebas exhaustivas, a menudo invasivas, para descartar problemas cardíacos y pulmonares, que con frecuencia dan lugar a un cuadro clínico similar a la cianosis.
El azul de metileno USP se administra por vía intravenosa. Esta inyección la administrará un profesional de la salud. La infusión intravenosa puede tardar hasta 30 minutos en completarse. Se administra en una dosis de 1 a 2 mg/kg como una solución al 1 % en solución salina intravenosa durante 3 a 5 minutos. Aunque la reacción suele ser rápida, si el nivel de metahemoglobina sigue siendo alto una hora después de la infusión inicial, la dosis puede repetirse una hora después.
Mientras se esté recibiendo azul de metileno, se controlarán continuamente la respiración, presión arterial, niveles de oxígeno, función renal y otros indicadores vitales del paciente. También se analizará la sangre para ayudar al profesional de la salud a evaluar si el tratamiento está funcionando.
Es posible que solo sea necesaria una dosis de azul de metileno. Si se necesitara una segunda dosis, se podría administrar una hora después de la primera.
Es casi seguro que el azul de metileno hará que la orina o el rostro adquieran un tono azul o verde. Este es un efecto secundario común en esta aplicación y no tendrá consecuencias negativas. Sin embargo, este efecto puede arrojar resultados inesperados en algunos análisis de orina.
El tratamiento inicial consiste en administrar oxígeno suplementario y eliminar la sustancia química oxidante problemática. El antídoto de primera línea es el azul de metileno intravenoso (IV). Después de la terapia con ADM, es aceptable realizar evaluaciones repetidas de los niveles de MetHb. A los pacientes con deterioro de la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) no se les debe administrar ADM, ya que la reducción de MetHb por ADM depende del NADPH producido por G6PD (hemólisis). El ácido ascórbico (2 mg/kg) es una terapia alternativa para estos individuos.
Para los pacientes con metahemoglobinemia grave que no reaccionan o no pueden ser tratados con azul de metileno, la exanguinotransfusión y la terapia con oxígeno hiperbárico son alternativas de segunda línea.
Preguntas frecuentes
¿Qué es la metahemoglobina (MetHb)?
La metahemoglobina es un tipo defectuoso de hemoglobina. En la metahemoglobina, el hierro del grupo hemo se encuentra en estado Fe3+, a diferencia del estado Fe2+ que está presente en la hemoglobina normal. Como no puede unirse al oxígeno, tampoco puede transportarlo, lo que reduce la cantidad de oxígeno en la circulación y tiene el potencial de inducir hipoxemia en los tejidos.
¿Cuál es la dosis de azul de metileno para la metahemoglobinemia?
La dosis habitual para adultos con metahemoglobinemia es la siguiente:
Metahemoglobinemia inducida por fármacos:
inyección de azul de metileno al 1 % : 0,1 a 0,2 ml/kg IV muy lentamente durante un período de varios minutos; puede repetirse en una hora si es necesario
¿Cuál es la cura para la metahemoglobinemia?
El azul de metileno es el principal tratamiento para la metahemoglobinemia en pacientes que presentan síntomas documentados de la enfermedad. Se administra por vía intravenosa como una solución al 1% en solución salina durante el transcurso de tres a cinco minutos en una dosis de 1-2 mg/kg (hasta un total de 50 mg en adultos, adolescentes y niños mayores).
¿Cuál es el antídoto para la metahemoglobinemia?
El azul de metileno es el tratamiento de primera línea para la metahemoglobinemia sintomática. Los tratamientos alternativos, como el ácido ascórbico y el oxígeno hiperbárico, pueden ser eficaces cuando no se puede obtener azul de metileno.
¿Cuál es la causa de la metahemoglobinemia?
La metahemoglobinemia puede ser adquirida o congénita. La metahemoglobinemia adquirida es causada por la exposición a ciertos medicamentos, sustancias químicas o alimentos. La metahemoglobinemia congénita es causada por un defecto genético que se hereda de los padres. Este defecto genético provoca una deficiencia de la enzima citocromo b5 reductasa (b5R tipo I).
¿Cuál es el tratamiento para la metahemoglobinemia en personas con deficiencia de G6PD?
El azul de metileno está contraindicado en la deficiencia de G6PD. En estos casos concretos se deben administrar dosis moderadas de ácido ascórbico (300 a 1.000 mg/día por vía oral en dosis divididas).
Referencias:
